Hemophilia sa mga bata

Ang ganitong seryosong sakit, tulad ng hemophilia, ay minana at ipinahahayag sa pamamagitan ng madalas na dumudugo at hematomas. Bakit ito lumilitaw sa isang bata, paano ito napansin at maaari itong magaling?

Hemophilia ay isang sakit na kung saan ang isang tao ay madalas at pangmatagalang dumudugo ay nangyayari.

Ang sakit ay nakukuha sa genetically mula sa mga magulang hanggang sa mga bata. Ang sakit ay nagmumula sa kanyang sarili sa mga tao, dahil ito ay kaugnay sa paglipat ng isang gene na nakaugnay sa X kromosoma. Ang mga kababaihan na may ganitong paglipat ng gene ay nagiging carrier.

Ang isang gene na naapektuhan ng hemophilia ay may pananagutan para sa clotting ng dugo, lalo na, para sa presensya sa dugo ng bata ng ilang mga sangkap na kasangkot sa pagpapangkat (tinatawag itong mga kadahilanan ng pagpapangkat).

Kung isinasaalang-alang kung anong kadahilanan ang nawawala, ang mga sumusunod na uri ay nakikilala:

• Ang hemophilia A ay ang pinaka-karaniwang at nauugnay sa kawalan ng factor VIII;
• hemophilia B - para sa ganitong uri, walang kadahilanan IX sa katawan ng bata;
• Ang hemophilia C ay ang rarest type na ngayon ay tinutukoy bilang coagulopathy.

Ang mga sintomas ng lahat ng mga pathologies ay pareho, gayunpaman, ang pagtukoy ng uri ng sakit ay napakahalaga para sa paggamot.

Dahil sa kawalan ng isang tiyak na kadahilanan ng pagkakalbo, ang proseso ng pagbuo ng isang namuong dugo ay nababagabag kapag nasira ang mga sisidlan. Sa kasong ito, ang hemorrhage sa hemophilia ay kinakatawan ng uri ng hematomatous, na naantala.

Kaagad pagkatapos na mapinsala ang sisidlan, ang mga platelet ng dugo ay may pananagutan sa pamumuo ng dugo, na bumubuo ng isang pangunahing namuong dugo. Gayunpaman, ang thrombus na ito ay hindi maaaring ihinto ang pagdurugo ng ganap, at dahil ang pagbuo ng isang pangwakas na dugo clot ay imposible dahil sa kakulangan ng mga kinakailangang clotting kadahilanan, dumudugo ay resumed at tumatagal ng masyadong mahaba.

Depende sa kalubhaan ng hemophilia, maaari itong maging:

• Ang pagdadalamhati ay nangyayari lamang sa mga pinsala at mga pamamaraang medikal);
• katamtaman - hematomas ay malawak, ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata);
• malubhang - ang sakit ay napansin sa panahon ng neonatal).

Ang mga pangunahing sintomas ng hemophilia sa isang bata ay:

1. Pagdurugo
2. Hematomas.
3. Hemarthrosis.

Ang sakit ay pangunahing ipinakikita sa labis na pagdurugo. Ang isang pasyente ay paminsan-minsan ay dumudugo ng iba't ibang lokalisasyon. Ang isang katangian ng naturang pagdurugo ay ang kanilang hindi pagkakapare-pareho sa kalubhaan ng kadahilanang nakakapinsala, pati na rin ang hitsura sa paglipas ng panahon, at hindi kaagad pagkatapos ng pinsala. Dahil sa dumudugo sa panahon ng dental at iba pang mga medikal na pamamaraan, pati na rin ang mga pinsala, ang bata ay mawalan ng maraming dugo. Kung ang dumudugo mula sa gilagid o mula sa ilong ay nagsisimula, kung gayon ang karaniwang mga pamamaraan ay halos hindi mapigilan ito.

Sa isang bahagyang pinsala sa mga pasyente na may hemophilia lalabas malaki hematomas. Ang dugo sa mga ito para sa isang mahabang panahon ay hindi makapal. Kadalasan din para sa mga bata na bumuo ng hemarthrosis (nagdurugo sa loob ng mga kasukasuan), kung saan ang mga pinagsamang swells, nasasaktan, at hindi na gumana. Sa karamihan ng mga kaso, ang tuhod, siko at bukung-bukong joint ay apektado.

Sa mga bata ng mga unang buwan ng buhay, ang sakit ay madalas na nagpapakita ng sarili sa anyo ng cephalhematome - lumalabas ang hematoma sa ulo at maaaring maghawak ng malaking lugar.

Ang isa pang sintomas na nangyayari sa mga bagong silang ay dumudugo mula sa umbilical cord. Bukod pa rito, sa karamihan ng mga sanggol, ang hemophilia ay hindi maaaring ipahiwatig, dahil ang dugo clotting sa panahon ng unang buwan ng buhay ay ibinigay ng mga sangkap na natagpuan sa gatas ng dibdib.

Ang sakit ay lalong mapanganib sa biglaang hitsura ng dumudugo sa mga tisyu ng utak o utak ng talim ng ari-arian, gayundin ng mga pagdurugo sa iba pang mahahalagang bahagi ng katawan. Sa isang malubhang anyo ng sakit sa 10% ng mga bagong silang ay lumitaw ang tserebral dumudugo, nagbabanta sa kanilang buhay.

Kabilang din sa mga komplikasyon ng sakit ang paglitaw ng malalang sakit, arthropathy, contractures, anemia, pseudotumor. Ang Hematomas ay maaaring pumutok sa mga arterya, nerbiyos, bituka, nagiging sanhi ng nekrosis, mga sensitivity disorder, sagabal at iba pang mga problema. Sa kaso ng pagdurugo ng retropharyngeal, ang sanggol ay maaaring huminga.

Bilang karagdagan, ang pasyente ng hemophilia ay patuloy na namimighati sa mga karamdamang nakukuha sa pamamagitan ng dugo, dahil napipilitang tumanggap siya ng droga mula sa dugo ng donor.

• Maaaring masuri ang anomalya bago ipanganak ang sanggol.
• Sa isang bagong panganak, ang ideya ng pagkakaroon ng hemophilia ay maaaring sanhi ng matagal na pagdurugo mula sa isang hiwa ng umbilical cord, pati na rin ang hitsura ng hematomas.
• Sa mas matatandang mga bata, ang paghihinala ay maaaring sanhi ng mga madalas na nosebleed, malawak na hematoma sa panahon ng pagkahulog, di-absorbable bruising para sa isang mahabang panahon, at ang hitsura ng hemarthrosis sa malaking joints.

Ang mga unang pag-aaral ay ibubunyag ang pagpapahaba ng oras ng clotting sa normal na prothrombin at thrombin test. Matapos ang mga ito, isinasagawa ang mga pag-aayos ng refinement, kung saan tinutukoy ang antas ng mga factor ng pamumuo.

Para sa paggamot ng hemophilia, ang kapalit ng mga nawawalang clotting factor ay ginagamit. Sa tulong ng isang pag-iniksyon sa dugo ng pasyente, sila ay nagtulak ng mga salik na hindi ginawa ng kanya. Ginagawa ang mga gamot mula sa dugo ng donor. Sa uri ng isang sakit, posibleng mag-transfuse ang sariwang dugo, dahil ang factor VIII ay nawasak sa panahon ng matagal na imbakan. Para sa uri ng B paggamot, ang de-lata na dugo ay maaaring gamitin, dahil ang ika-siyam na kadahilanan ay hindi nawasak sa panahon ng imbakan ng materyal na donor.

Kung ang bata ay bumuo ng hemarthrosis, depende sa kalubhaan nito, magreseta ng pahinga at immobilization, hematoma pagbutas o operasyon.

Kung ang ama ay malusog, at ang ina ay may hemophilia gene, ang mga anak ay maaaring maging malusog (kung ang anak ay makakakuha ng isang malusog na kromosoma X) o may sakit (kung ang anak ay may X kromosoma na may sakit na gene). Ang mga anak na babae sa gayong pamilya ay maaaring maging ganap na malusog o maging tagapagdala ng gene na nagdudulot ng sakit.

Bagaman hindi mapapagaling ang sakit, salamat sa tamang therapy, ang kalusugan ng mga taong may hemophilia ay maaaring mapanatili sa isang kasiya-siyang antas. Ang lahat ng mga bata na nasuri na may hemophilia ay inilalagay sa pagpaparehistro ng dispensaryo. Sinabi ang kanilang mga magulang tungkol sa mga tampok ng pag-aalaga ng pasyente, pati na rin kung paano magbigay ng first aid sa bata para sa pagdurugo.

Mahalaga na likhain ang lahat ng mga kondisyon para sa normal na pag-unlad ng sanggol, pati na rin upang maiwasan ang pagdurugo. Ang mga batang may sakit na ito ay hindi maaaring gumana sa pisikal, kaya dapat kang tumuon sa intelektwal na gawain.

Huwag malito ang hemophilia at hemophilic infection, kung saan ang mga bata ay nabakunahan sa isang maagang edad. Ang mga ito ay iba't ibang sakit at walang bakuna para sa hemophilia. Para sa pagbabakuna sa hemophilia, hindi ito nakansela, ngunit sa halip ay inirerekomenda. Gayunpaman, ang mga iniksyon sa isang batang may sakit ay maaari lamang gawin subcutaneously.